Myasthenia gravis -sairauden esiintyvyys on lisääntynyt

Myasthenia gravis (MG) on yleisin hermolihasliitoksen sairaus. MG aiheuttaa poikkijuovaisten lihasten heikkoutta ja väsyvyyttä. Sairauden syynä on poikkeava elimistön immuunivaste, joka suuntautuu hermolihasliitoksen proteiineihin. Suurimmalla osalla sairastuneista henkilöistä havaitaankin vasta-­aineita, joista yleisimpiä ovat asetyylikoliinireseptori (AChR) tai lihasspesifinen tyrosiinikinaasi (Muscle specific tyrosine kinase, MuSK).

MG:n esiintyvyys on noin 15/100 000 ja ilmaantuvuus noin 0.3-2.8/100 000. Alle 40-vuotiaana sairastuvat ovat enimmäkseen naisia; yli 50-vuotiaana sairastuneiden välillä ei ole merkittäviä sukupuolieroja.

Oirekuva

MG:ssä lihasheikkoutta esiintyy tyypillisesti silmälihasten alueella. Noin puolella sairastuneista se on ensimmäinen viite sairaudesta. Lähes kaikilla, eli yli 90 %:lla sitä esiintyy jossain taudin vaiheessa. Tyypillisiä oireita ovat päivän aikana, esimerkiksi lukiessa, korostuva yläluom(i)en roikkuminen eli ptoosi ja kaksois­kuvat eli diplopia. Kaksoiskuvaoireet johtuvat yhden tai useamman silmälihaksen heikkoudesta.

Noin 15 %:lla oireisto rajoittuu silmiin. Tällöin, yhdessä sopivan ENMG- (elektroneuromyografia) löydöksen kanssa, tauti­muotoa kutsutaan okulaariseksi myasteniaksi.

Kun oireita on silmälihasten heikkouden lisäksi laajemmin tahdonalaisissa lihaksissa, puhutaan yleistyneestä MG:sta.

Yhdellä kymmenestä ensioire ilmenee nielun alueella puremis-, nielemis- ja/tai puhevaikeuksina, eli niin sanottuina bulbaarioireina. Niin ikään 10 % kokee ensioireina raajojen lihasväsyvyyttä. Tällöinkin mukana on useimmiten myös kasvojen alueen lihasheikkoutta. Kun oireita on silmälihasten heikkouden lisäksi laajemmin tahdonalaisissa lihaksissa, puhutaan yleistyneestä MG:sta.

Raajaheikkous alkaa tavallisesti alaraajoista ja painottuu erityisesti niskalihaksiin sekä hartia- ja lantio­renkaan lihasten alueelle. On harvinaista, että lihasheikkous rajoittuisi ainoastaan hengitys- ja/tai niskan koukistajalihaksiin.

Diagnostiikka

Lihasväsyvyyden mittaamiseen käytetään kohdennettuja lihasten rasitustestejä, jotka ovat vastaanotolla käyttökelpoinen keino lihasheikkouden voimakkuuden arvioimisessa. MG:tä epäiltäessä saadaan hermo­lihasliitoksen toimintaa havainnoitua objektiivisesti ENMG -tutkimuksen avulla.

Myös seerumin vasta-ainemäärityksiä käytetään osana MG:n diagnostiikkaa ja luokittelua. Negatiivinen vasta-ainemääritys ei kuitenkaan poissulje sairautta. Vasta-ainetasot eivät myöskään ole oireriippuvaisia eivätkä siten sovellu taudinkulun seurantaan.

Epidemiologia

MG on harvinaissairaus, mutta sen esiintyvyys näyttää olevan maailmanlaajuisesti kasvussa. Epidemiologisessa suomalaistutkimuksessa vuonna 1969 MG-henkilöitä arveltiin olevan 700 (1). Äskettäin julkaistussa suomalaisessa katsauksessa MG:n esiintyvyydeksi meillä arvioitiin 29/100 000 (2), mikä tarkoittaa yli 1 500 sairastavaa.

MG-lääkkeiden myynnissä on tapahtunut kasvua vuosina 2004–2014, mikä myös heijastelee sairastuneiden määrän lisääntymistä (2).

Taudin yleisyydessä Euroopassa on maakohtaisia eroja, ja vaikutelmaksi on tullut kasvava trendi. Esimerkiksi Ruotsissa MG:n esiintyvyys on lähes kaksinkertaistunut reilun 10 vuoden seuranta-aikana: 2000-luvun alussa se oli 14.1/100 000, ja uudessa tutkimuksessa 24.8/100 000 (3,4).

Muissakin väestöissä on havaittu sairauden ilmaantuvuuden lisääntyvän erityisesti yli 65-vuotiaiden ryhmässä (5). Selittävänä tekijänä saattaa olla sairauden parempi tunnistaminen. Vuoteen 2028 mennessä MG:n esiintyvyyden arvioidaan kasvavan noin 1,07 % vuosivauhtia (Global Data report Oct 2019).

Tutkimuspaloissa kerrotaan harvinaisia neurologisia sairauksia koskevista tutkimuksista. Palstaa toimittaa neurologian erikoislääkäri, dosentti Mari Auranen.

Lähteet:

  1. Hokkanen E. Epidemiology of myasthenia gravis in Finland. J Neurol Sci 1969;9:463-478.
  2. Sipilä JOT et al, Hospital admission and prevalence trends of adult myasthenia gravis in Finland in 2004-2014: A retrospective national registry study. J Neurol Sci 2019; 17:116520.
  3. Kalb B, Matell G, Pirskanen R, Lambe M. Epidemiology of myasthenia gravis: a population- based study in Stockholm, Sweden. Neuroepidemiology 2002;21:221-225.
  4. Fang F, Sveinsson O, Thormar G ym. The autoimmune spectrum of myasthenia gravis: a Swedish population-based study. J Intern Med. 2015;277:594-604.
  5. Carr AS, Cardwell CR, McCarron PO ym. A systematic review of population based epidemiological studies in myasthenia gravis. BMC Neurol 2010;10:46

Tule mukaan Neuroyhteisöön

Neuroliiton 25 jäsenyhdistyksessä on noin 10 000 jäsentä. Yhdistykset mahdollistavat vertaistuen sairastuneille ja heidän läheisilleen ja tuovat yhdistystoiminnan lähelle. Jäseneksi voivat liittyä sairastuneet, läheiset tai muutoin toimintaa kannattavat ihmiset ja yhteisöt.

Liity jäseneksi