LEMS on hyvin harvinainen hermolihasliitoksen autoimmuunisairaus

Lambert-Eatonin myasteeninen syndrooma (LEMS) on myastenia graviksen tavoin hermolihasliitoksen autoimmuuni­sairaus. Se on kuitenkin MG:tä paljon harvinaisempi ja taudinkulultaan sekä oireiltaan erilainen.

LEMSin esiintyvyyden arvioidaan maailmanlaajuisesti olevan noin 3–4 henkilöä miljoonaa kohden. Toinen autoimmuunisairaus, kuten autoimmuuni­tyreoidiitti, diabetes tai SLE, voi altistaa LEMSiin sairastumiselle.L

LEMS-sairauden oireita ovat noin 50–60 vuoden iässä hitaasti alkava lihasheikkous sekä lihasväsyvyys. Oireet havaitaan ensimmäisenä tyypillisesti alaraajojen tyvilihaksissa, reisien alueella, josta ne etenevät hartia-alueen lihaksiin, ja sieltä kohti käsien ja jalkojen kärkialueita. Pitkään sairastaneille kehittyy myös suun kuivuutta, puheentuoton vaikeutta, silmäluomien heikkoutta sekä kaksoiskuvaoireita. Lisäksi yleisoireet kuten ummetus ja painon lasku ovat tavallisia.

Sairauden diagnostiikassa käytetään oirekuvan lisäksi vasta-ainemäärityksiä ja ENMG-tutkimusta. LEMSiä sairastavan verenkierrosta voidaan mitata poikkeavan korkeita vasta-aineita jänniteriippuvaista hermolihasliitoksessa sijaitsevaa kalsiumkanavaa (VGCC) kohtaan. Nämä vasta-aineet häiritsevät hermoimpulssin kulkua hermolihasiitoksessa. Tätä on puolestaan mahdollista tutkia neuro­fysiologisesti ENMG-erityistekniikoin.

LEMSiin kytkeytyy myös vahvasti syöpäalttius, erityisesti alttius keuhkojen pienisoluiselle syövälle. Tutkimusten perusteella 47–62 %:lla sairastuneista on havaittu seurannassa syöpäkasvain.

Sairauden hoidossa käytetään lääkkeitä, jotka lisäävät hermovälittäjäaineiden, eli neurotransmittereiden eritystä hermolihasliitoksessa. MG:n hoitoon käytetyt, suun kautta otettavat lääkkeet eivät ole tehokkaita LEMSin hoidossa. Hoitona käytetään 3,4-diaminopyridiini (3,4-DAP) lääkitystä, joka parantaa lihasvoimia ja kävelykykyä. Vaihtoehtoisesti LEMSiä sairastavat hyötyvät yleensä MG-henkilöiden tavoin IVIG- ja Plasmanvaihto-hoidosta. Myös Fridpase (amifampridiini) vaikuttaa LEMS-oireita lieventävästi. Fridpase lisää asetyylikoliinin vapautumista hermolihasliitoksessa.

Tutkimuspaloissa kerrotaan harvinaisia neurologisia sairauksia koskevista tutkimuksista. Palstaa toimittaa neurologian erikoislääkäri, dosentti Mari Auranen.

Lähde

Viite: Schoser B et al. Lambert–Eaton myasthenic syndrome (LEMS): a rare autoimmune presynaptic disorder often associated with cancer. J Neurol. 2017;264:1854-1863.

Tule mukaan Neuroyhteisöön

Neuroliiton 25 jäsenyhdistyksessä on noin 10 000 jäsentä. Yhdistykset mahdollistavat vertaistuen sairastuneille ja heidän läheisilleen ja tuovat yhdistystoiminnan lähelle. Jäseneksi voivat liittyä sairastuneet, läheiset tai muutoin toimintaa kannattavat ihmiset ja yhteisöt.

Liity jäseneksi