Ohutsäieneuropatioiden diagnostiikka

Ohuiden hermosäikeiden tutkiminen on haastavaa, eikä esimerkiksi ENMG-tutkimus sovellu siihen.

Perifeeriset neuropatiat, eli ääreishermoston monihermosairaudet ovat yksi yleisimmistä neurologisista sairauksista. Ääreishermosto koostuu erilaisista selkäydinhermoista ja sairastuneiden hermorakenteinen kuvaaminen on tärkeää, koska se auttaa myös ymmärtämään sairauden todennäköistä syntymekanismia.

Useat monihermosairaudet vahingoittavat sekä liike- että tuntohermoja. Liikehermosäikeet osallistuvat lihasten toiminnan säätelyyn, ja ne ovat rakenteeltaan ns. paksuja hermosäikeitä. Paksuissa hermosäikeissä on hermon viejäulokkeen, eli aksonin, ympärillä suojakerros, eli myeliini. Ne johtavat hermoimpulssia ohuita hermosäikeitä nopeammin. 

Ääreishermoston tunto- eli sensoriset hermot ovat rakenteeltaan erityyppisiä. Osa on paksuja hermosäikeitä ja toiset taas rakenteeltaan ohuita. Sensoriset hermosäikeet välittävät tietoa ympäristöstä ja elimistön erilaisista prosesseista kohti keskushermostoa. Tuntoaistimuksen laatu (esim. kipu, kosketus, värinä) vaikuttaa siihen minkä tyyppisiä hermoratoja pitkin aistimukset välittyvät. 

Aβ-säikeet ovat paksuja hermosäikeitä, ja niiden johtumisaika on 16–100 m/s. Aδ-säikeet ovat kevyesti myelinoituneita hermosäikeitä, ja niiden johtumisaika vaihtelee 5–30 m/s. C-hermosolut ovat rakenteellisesti pieniä, ja niiden viejäuloke on myelinoimaton. C-hermosäikeiden johtumisaika on alle 5 m/s. Ohuilla hermosäikeillä tarkoitetaan Aδ- ja C-säikeitä. Ohuiden hermosäikeiden tehtävä on välittää kipua, lämpötilaa ja kevyttä kosketusta.

Tahdosta riippumattoman, eli autonomisen hermoston hermosäikeet ovat ohuita ja ne osallistuvat muun muassa verenpaineen säätelyyn sekä suoliston ja erilaisten umpieritysrauhasten (esim. hikirauhaset) toimintaan.

Suurin osa ääreishermostosairauksista vahingoittaa ainakin osittain tuntohermosäikeitä. Diagnostisten tutkimusten tarkoituksena on pyrkiä selvittämään sairauden mekanismi ja ehkäistä ja/tai hoitaa jo kehittynyttä oiretta. Huolimatta laajoista tutkimuksista noin 20–50 % ääreishermostosairauksista jää syyltään tuntemattomiksi.

Monihermosairaudessa vaurioituvat yleensä monentyyppiset ääreishermoston rakenteet. On harvinaisempaa, että vain tietynlainen ääreishermoston säietyyppi vaurioituu. Jälkimmäisessä tilanteessa oireet rajoittuvat vain sairastuneiden säikeiden toimintahäiriöistä johtuviksi. 

Idiopaattinen ohutsäieneuropatia on harvinainen sairaus, jossa vaurio rajoittuu ainoastaan ohuisiin hermosäikeisiin. Sairauden diagnoosissa käytetään neurologista tutkimusta sekä kone- ja laboratoriotutkimuksia. Nimensä mukaisesti paksujen hermosäikeiden toiminta tässä sairaudessa säilyy normaalina.

Ohuiden hermosäikeiden tutkiminen on paksuja hermosäikeitä haastavampaa. Paksujen hermosäikeiden arviointiin käytetään ENMG (elektroneuromyografia) tutkimusta, jonka avulla kliinisen neurofysiologian erikoislääkäri pystyy mittaamaan tarkasti ääreishermojen johtumisnopeuden (m/s) ja vasteen (mV). Tutkimuksesta annetaan erikoislääkärin vastaus. Ohuet hermosäikeet ovat niin hienoja, ettei samanlaisia mittaustuloksia ole mahdollista saada. 

Klassinen ohutsäieneuropatia esiintyy pituusriippuvaisena, ja sairastuttaa ensin pisimpien hermojen viejäulokkeita. Hermosäikeitä tutkitaankin välillisesti antamalla erityyppisiä stimuluksia ja ärsykkeitä raajoihin ja tulkitaan toistettujen ärsykkeiden vasteita tutkimushenkilöstä. 

Hienoja ääreishermoja voidaan myös analysoida määrittämällä niiden tiheyttä ihon epidermiksessä. Tämä tehdään immunohistokemiallisella värjäyksellä säären ihosta otetulle pienelle näytteelle. Isojen väestötutkimusten pohjalta on muodostettu iän ja sukupuolen mukaiset normaalit viitearvot säären ohuiden hermosäikeiden tiheydelle. Ihobiopsian käyttö ohutsäieneuropatian diagnostiikassa ei kuitenkaan ole kansainvälisesti vakioitua, vaikka se nykyisissä diagnostisissa kriteereissä pidetäänkin varman ohutsäieneuropatian edellytyksenä. Myös ihonäytteen prosessoinnin tekniikat poikkeavat hieman laboratoriosta toiseen.

Covid19-pandemiaan on liitetty ohutsäieneuropatiaa, ja toisaalta myös SARS-COV-2 mRNA-rokotusten jälkeen on kuvattu sairastuneita henkilöitä, jotka kehittivät ohutsäieneuropatiaan viittaavia oireita. Nykytiedon valossa mekanismi on vielä epäselvä, osittain heijastellen sairauteen liittyviä diagnostisia haasteita. Tällä hetkellä ei ole myöskään näyttöön perustuvaa tietoa immunologisten hoitojen tehosta ohutsäieneuropatian hoidossa.

Toisin sanoen

  • Perifeeriset neuropatiat ovat yleisiä neurologisia sairauksia, jotka vaikuttavat ääreishermostoon.
  • Monihermosairaudessa useiden ääreishermoston rakenteiden vaurioituminen on yleistä.
  • Ohutsäieneuropatia on harvinaissairaus, jossa vaurio rajoittuu ainoastaan ohuisiin hermosäikeisiin. 
  • Ohuet hermosäikeet välittävät kipua, lämpötilaa ja kevyttä kosketusta.
  • Ohuiden hermosäikeiden tutkiminen on haastavaa, eikä esim. ENMG-tutkimus sovellu siihen.
  • Diagnoosin määrittelyssä käytetään ihonäytettä.
  • Ongelmana on, ettei näytteiden käyttö ole kansainvälisesti vakioitua ja analyysimenetelmät vaihtelevat laboratorioittain. 
  • COVID-19-pandemiaan ja SARS-COV-2 mRNA-rokotukseen liittyy ohutsäieneuropatiaa, mutta mekanismi on vielä epäselvä.

Lähteet:

Freeman R, Gewandter JS, Faber CG, Gibbons C, Haroutounian S, Lauria G, Levine T, Malik RA, Singleton JR, Smith AG, Bell J, Dworkin RH, Feldman E, Herrmann DN, Hoke A, Kolb N, Mansikka H, Oaklander AL, Peltier A, Polydefkis M, Ritt E, Russell JW, Sainati S, Steiner D, Treister R, Üçeyler N. Idiopathic distal sensory polyneuropathy: ACTTION diagnostic criteria. Neurology. 2020 Dec 1;95(22):1005-1014. doi: 10.1212/WNL.0000000000010988. Epub 2020 Oct 14. PMID: 33055271; PMCID: PMC7734920.

Safavi F, Gustafson L, Walitt B, Lehky T, Dehbashi S, Wiebold A, Mina Y, Shin S, Pan B, Polydefkis M, Oaklander AL, Nath A. Neuropathic symptoms with SARS-CoV-2 vaccination. medRxiv [Preprint]. 2022 May 17:2022.05.16.22274439. doi: 10.1101/2022.05.16.22274439. PMID: 35611338; PMCID: PMC9128783.

Tällä palstalla kerrotaan harvinaisia neurologisia sairauksia koskevista tutkimuksista. Palstaa toimittaa neurologian dosentti Mari Auranen

Tule mukaan Neuroyhteisöön

Neuroliiton 25 jäsenyhdistyksessä on noin 10 000 jäsentä. Yhdistykset mahdollistavat vertaistuen sairastuneille ja heidän läheisilleen ja tuovat yhdistystoiminnan lähelle. Jäseneksi voivat liittyä sairastuneet, läheiset tai muutoin toimintaa kannattavat ihmiset ja yhteisöt.

Liity jäseneksi